ゲイツは、
1955年10月28日にシアトルでウィリアム・ヘンリー・ゲイツ・シニア(1925年 - )とマリー・マクスウェル・ゲイツとの間に生まれた(姉にクリスティ、妹にリビーがいる)。ゲイツ家は裕福な家庭で、父は法律家、母は銀行役員の秘書として働いていた。彼は小学校を優秀な成績で卒業し、特に算数と理科が得意だった。その後、シアトルの私立レイクサイド中学・高校に入学した。レイクサイド校は、1967年当時シアトルで授業料が最も高い学校だった。レイクサイド校では
DEC社の
PDP-10を生徒に貸しており、そこでコンピュータに興味を持つようになった。高校生のとき、友人の
ポール・アレンとともに社を創業し、州政府に交通量計測システムを納入したり、
オレゴン州ポートランドの会社の、
COBOLでの給与計算システムの作成を手伝ったりしていた。1973年に、ゲイツは
ハーバード大学に入学、そこで後のマイクロソフト社員となる
スティーブ・バルマーと知り合った。
1975年、誌に
アルテア8800のデモが載っていたのを読んだゲイツは、アルテア8800を販売していたハードメーカーMITSに電話をかけ、実際には未だ何も作成していない
BASICインタプリタについて「私は作成に成功した。購入してくれないか?」と鎌をかけた。その結果、返事が返ってきたため、同社がBASICの販売に関心があると見抜き、それから開発を開始した。8週間後、ゲイツとアレンの寝食を忘れたプログラミングの結果BASICは完成する。 いざ完成してMITSの本社のある
ニューメキシコの
アルバカーキに運ぶ際、アレンがBASICの
ブートローダの開発を忘れていたことに気がつき、移動中の飛行機中で完成させた。このときゲイツはボストンの大学寮でアレンの帰りを待っていた為同席はしていない。そしてゲイツはハーバード大学を休学し、アルバカーキに引っ越してアレンと共にマイクロソフト社(当時は
Micro-Softと綴った)を創業した。
1980年、
IBMよりOSの開発を要請された際に、Seattle Computer Products社から$56,000で手に入れた
CP/M互換OS、86-DOS (
QDOS) をPC-DOS (
MS-DOS) という名前で納入し、現在の基礎を作った。$56,000の価格については、破格の条件でありタダ同然の価格でだまし討ちであったと言われ、後に100万ドル支払っている。